Los niños con tratamiento de nefritis hereditaria progresiva crónica

(A) Tratamiento
Hereditaria progresiva crónica nefritis enfermedad genética congénita, sin embargo, hay un tratamiento específico.
1 Tratamiento general: sintomático, complicaciones de control, mientras que evitar activamente infección urinaria secundaria, prevenir la fatiga y los deportes extenuantes, caso de infección, evite medicamentos nefrotóxicos, los ensayos con animales mostraron que el control estricto de la proteína, grasa, calcio, absorción de fósforo, para retrasar el progreso de la disfunción renal y las lesiones glomerulares supresión útil.
2 fin de etapa etapas con insuficiencia renal: se basan en la diálisis para mantener la vida, a la espera de un trasplante de riñón, debido a la falta de antígeno de membrana basal Síndrome de Alport paciente después del trasplante renal puede producir anticuerpos anti-MBG, dando como resultado la aparición de trasplante renal anti-GBM nefritis (, se argumenta de síndrome de Goodpasture) que estos pacientes después de un trasplante renal, deberán ser cuidadosamente rastreado la orina, la función renal y el suero de anticuerpos anti-MBG, al menos para el seguimiento de un año.
3 Terapia génica: Parte Alport genes han sido identificados, por lo que el siguiente paso en la terapia génica es posible, pero la verdadera aplicación de la terapia génica es todavía algo lejos.
(B) el pronóstico
Nefritis hereditaria características pronósticas crónicos y progresivos de la mutación genética, genética cierto, hematuria repetida sostenible por muchos años, el pronóstico está estrechamente relacionado con el género, los varones suelen ser en el entrar en la insuficiencia renal crónica de 20 años de edad, de acuerdo con la mencionada EDTA información , 479 casos de pacientes de sexo masculino con un promedio de 24,3 años de edad, entraron en la insuficiencia renal crónica, la terapia de reemplazo de necesidad, las mujeres con leve, rara vez entrar en insuficiencia renal, de acuerdo con el material de 77 casos, 48 casos de pacientes de sexo masculino, 25 casos (52%) murió de insuficiencia renal, que antes del 91,2% en el de 20 años de edad murió, las mujeres con 29 casos en seis casos murió de la enfermedad.