Los indicadores no fiables de diagnóstico clínico de la enfermedad , el diagnóstico de la GFS y deben confiar en la biopsia para descartar posibles factores secundarios , como la infección por VIH y el abuso de drogas. Una cuidadosa historia , el examen físico y los exámenes de laboratorio pueden ayudar en el diagnóstico diferencial . Por ejemplo , el síndrome nefrótico o proteinuria sencillo asociado con la disfunción tubular renal proximal en pacientes , síndrome nefrótico persistente con la hipertensión, hematuria microscópica , proteinuria no selectiva ; pacientes insensibles a hormonas deberían sospechar la GFS . Biopsia examen puede ayudar a diagnosticar típica glomeruloesclerosis focal y segmentaria ( GEFS ) se caracteriza por un daño focal, el impacto de los glomérulos de la minoría local (focal ) y glomerular (segmentos) . A partir participación en casi médula glomerular , que implica solamente un área de bucle capilar luz pocos, extendido a lesiones glomerulares más graves fueron el material raramente transparente uniforme libre de células o degeneración de las células ( el bucle células espumosas , gotas transparentes ) , que ven las adherencias severas globo, la proliferación de las células epiteliales viscerales para formar una estructura " en forma de tapón " , incluso unas lesiones " umbilical ". Otra glomeruloesclerosis focal completo. Participación de las unidades de células epiteliales tubulares renales a menudo atrofia , consulte la infiltración de células matriz circundante , fibrosis . Microscopio electrónico mostró que la mayoría o la totalidad de fusión glomerular proceso de pie glomerular , células epiteliales y sus procesos de pie y el desprendimiento de la membrana basal , las células endoteliales y de electrones mesangial depósitos densos en . Inmunofluorescencia sede en IgM y C3 zona endurecida era irregular, bultos, nódulos deposición. No hay lesiones glomerulares o difunden IgM negativa, C3 deposición , IgA , IgG raro. La enfermedad a menudo se diagnostica erróneamente como nefropatía de cambios mínimos , se necesita una combinación de manifestaciones clínicas, los hallazgos histológicos renales, la respuesta al tratamiento con esteroides y la presencia de la remisión espontánea inducida por fármacos o mitigación , como una consideración global . Contribuir al diagnóstico diferencial de la GFS y MCD . Además de lo visible focal esclerosis glomerular segmentaria , además de GSF , el proceso de desarrollo puede encontrarse en una variedad de enfermedad renal crónica , tales como la nefropatía obstructiva , nefropatía de reflujo , los pacientes de SIDA y los adictos diamorfina ; incluso vistos en las personas obesas. Por lo tanto , un análisis exhaustivo para hacer un diagnóstico correcto .
Pruebas de laboratorio:
Hematuria 1 microscópica análisis de orina , la proteinuria , a menudo las células blancas de la sangre en la orina estériles , glucosuria . Ácidos con insuficiencia renal la función tubular aminoácidos en la orina y el fosfato urinario , que era mayor que otros tipos de NS .
2 pruebas de sangre tienen significativamente menor albúmina de suero , albúmina de suero es por lo general menos de 25 g / L , algunos de hasta 10 g / L o menos. La tasa de filtración glomerular (TFG ) disminuye. Nitrógeno de urea en sangre , aumento de la creatinina . La mayoría de los pacientes con hiperlipidemia . C3 suero suele ser normal , los niveles más bajos de IgG , C1q mayormente normales . 10 % a 30 % de los pacientes había complejos inmunes circulantes positivo . Cuando hipovolemia, puede hacer que las subidas de hematocrito . Y la clasificación de los glóbulos blancos normales . Las plaquetas aumentaron ligeramente . La retención de agua puede provocar la concentración de sodio sérico inferior , sodio o adquirida insuficiencia suprarrenal a largo plazo , puede dar lugar a concentraciones séricas de sodio inferiores. Causa hiperlipidemia seudo hiponatremia debido a la liberación de las plaquetas de iones de potasio in vitro , por lo tanto , también puede causar hiperpotasemia cuando seudo trombocitosis .
Otro examen auxiliar :
Microscopía de luz 1 biopsia lesiones GEFS típicas se caracterizan por el daño focal y segmentaria glomerular , lesiones glomerulares que involucran minoría vidrio y esclerosis glomerular segmentos parciales. De las lesiones de la corteza profundas a menudo en o cerca del sitio de la médula glomerular , extendido gradualmente a la corteza renal . Glomerular segmentaria esclerosis lesiones , aumento de la matriz mesangial glomerular normal o no involucrado . Material hialino depositado en el loop capilar dañada células endoteliales, zona endurecida formación de células espumosas ocasional , una limitación habitual de la proliferación de células epiteliales. Las lesiones tempranas pueden ser sólo desprendimiento parcial de las células epiteliales y la membrana basal , la inflamación de las células epiteliales , degeneración vacuolar , citoplasma basófilo . Endurecimiento loop capilar con adherencias a la pared Bauman . Diferentes gamas de cada daño glomerular segmentaria , puede causar el endurecimiento de la progresión de la enfermedad global. Los casos de lesiones completamente desarrolladas , fácilmente confundido con glomerulonefritis " no específica " crónica esclerosante , según el diagnóstico diferencial de inmunofluorescencia . Daño tubular se manifiesta en engrosamiento focal de la membrana basal y la atrofia . Como se debe sospechar daño tubular focal y ligeros cambios en la convivencia glomerular GSF . Tejido renal focal , la aparición de la GFS glomeruloesclerosis globales a menudo de rendimiento tardío, mientras que asociado con lesiones graves entre tubulointersticiales , hasta un 30% en los pacientes pediátricos. Los adultos típicos de sensibilidad hormonal lesiones pequeñas , se puede ver un pequeño número de esclerosis global de glomérulos con GSF debe distinguirse . Además de GEFS primaria , muchas enfermedades se pueden ver en el tejido renal de cambio similar GEFyS . GEFS pueden solaparse con la enfermedad glomerular primaria.
2 electrones examen microscópico de un gran número de casos , la mayor parte o la totalidad de la proteinuria mostró procesos de pie glomerulares difusas o segmentarias de cambio . Temprano en la pared capilar y (o ) las células mesangiales espuma visible, aumento de la matriz mesangial y algunos capilares colapso. En virtud de las células endoteliales y depósitos densos de electrones mesangial , proliferación celular mesangial , trozos de material electrón- denso con un microscopio de luz y la deposición hialina inmunofluorescencia de IgM y C3 corresponden . Colateral bajo el área de la membrana celular endotelial pelota y es también finos electrones granular depósitos densos visibles.
3 inmunofluorescencia en el endurecimiento o área necrótica se puede encontrar IgM y C3 o C1q irregular , granular o distribución nodular . No hay lesiones glomerulares fueron negativos. De vez en cuando hay mesangial IgM y distribución C3 , IgG, IgA rara .
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