El síndrome de Goodpasture - Patogénesis

La causa de la enfermedad
Causa clara no se ha probado , pero muchos especulan con infecciones, especialmente infecciones virales. Otro informe enferma gasolina hace contacto , historia de compuestos de hidrocarburos (hidrocarburos) . Así que estos productos químicos o virus pueden ser factores causales .
Ha sido reconocido como la patogénesis de la nefritis renal anticuerpos anti- membrana basal proceso de respuesta inmune. Debido a que algunos factores de riesgo alveolar lesión primaria septos y de la membrana basal capilar pulmonar, que estimulan al cuerpo a producir anticuerpos anti - anticuerpos de pulmón de la membrana basal , la respuesta inmune inducida serie alveolar en el papel del complemento y así sucesivamente . Debido a la mezcla entre el antígeno de membrana pared del sótano alveolar y la membrana basal glomerular , la membrana basal de pulmón anticuerpos anti membrana-basal glomerular endógeno puede jugar con la respuesta inmune , lesión glomerular.
Muchos de los pacientes antes de la aparición de la infección de las vías respiratorias después de una hemoptisis de repetición , la mayoría aparecen antes de la enfermedad renal , los ancianos durante varios años ( hasta 12 años ) , que unos pocos meses , unos pocos en la nefritis . Examen de rayos X mostró ambos pulmones sombras difusas o nodulares , desde el hilio a extendido por todo, claro en el ápice y cerca del diafragma , a menudo más pesado en un lado , y algunos antecedentes de hemoptisis , pero después de esputo y hemosiderina examen de rayos X de tórax confirmó la hemorragia. Cuando hemoptisis de la disfunción difusión pulmonar , hipoxemia , anemia común.
Los cambios patológicos

Superficie de pulmón sangrado difuso , cortar el edema visible y sangrado obsoleta . Ver hemorragia alveolar microscópico , las células fagocíticas alveolares menudo sumidos hemosiderina , la proliferación de tejido fibroso alveolar focal. Examen de inmunofluorescencia reveló septos alveolares y pulmonares inmunoglobulinas de la membrana basal capilar y C3 deposición fue lineal , al igual que los cambios patológicos glomerulonefritis rápidamente progresiva. Además , a principios mostró necrosis glomerular focal y segmentaria en torno a finales de infiltración glomerular de linfocitos es una característica.