Las manifestaciones clínicas - el síndrome de Goodpasture

El síndrome de Goodpasture ( sysdrome de Goodpasture ) : Ⅰ tipo GNRP en la bola para la membrana anti- sótano de la enfermedad renal , IgG y C3 deposición lineal se produce dentro de GBM , algunos pacientes con anticuerpos anti -MBG reacción cruzada con la membrana basal alveolar , repetidamente clínica hemoptisis , y cambios en la función renal, tales casos llamados síndrome de Goodpasture .
Muchos de los pacientes antes de la aparición de la infección de las vías respiratorias después de una hemoptisis de repetición , la mayoría aparecen antes de la enfermedad renal , los ancianos durante varios años ( hasta 12 años ) , que unos pocos meses , unos pocos en la nefritis . Examen de rayos X mostró ambos pulmones sombras difusas o nodulares , desde el hilio a extendido por todo, claro en el ápice y cerca del diafragma , a menudo más pesado en un lado , y algunos antecedentes de hemoptisis , pero después de esputo y hemosiderina examen de rayos X de tórax confirmó la hemorragia. Cuando hemoptisis de la disfunción difusión pulmonar , hipoxemia , anemia común.
rendimiento de riñón

Cada pacientes presentaban proteinuria , glóbulos rojos y cilindros , con hematuria macroscópica . Disfunción renal , sin embargo , el ritmo de avance varía , y algunos pacientes puede presentarse en 1 a 2 días de la insuficiencia renal aguda , uremia mayor desarrollo dentro de algunas semanas a algunos meses , unos pocos lenta evolución , se han estabilizado en el mismo nivel o mitigar futuros y la recurrencia .
Serología

Los títulos de anticuerpos anti membrana-basal glomerular se incrementaron , mientras que otros autoanticuerpos fueron negativos, casos individuales de inmunoglobulina , la concentración de anticuerpos anti- membrana basal no es necesariamente los pulmones, gravedad de la enfermedad de riñón proporcional.