Tratamiento y diagnóstico - el síndrome de Goodpasture

tratamiento

Ciclofosfamida
El síndrome de Goodpasture Glomerulonefritis con la terapia de combinación toma de media luna . La plasmaféresis con corticosteroides y ciclofosfamida en combinación , para limpiar y reducir las concentraciones de anticuerpos en suero contra la membrana basal renal , y puede eliminar el tejido dañado en sustancias in vivo α , β complemento , con el fin de reducir y mejorar riñón y pulmón lesiones . La plasmaféresis y los casos no válidos inmunosupresores , considere la resección de riñón. La hemorragia pulmonar obvio para diálisis peritoneal es apropiado . Meses de transición diálisis o más de seis meses , pero después de riñón anti- anticuerpos de membrana del sótano en la sangre desaparece trasplante de riñón se puede imponer , para evitar la recurrencia de la nefritis del riñón trasplantado.
El tratamiento es la clave para el diagnóstico precoz y la administración oportuna de un tratamiento eficaz .
( 1 ) corticosteroides suprarrenales y los agentes inmunosupresores : su combinación, pueden inhibir eficazmente la formación de anticuerpos anti- membrana del sótano , puede reducir rápidamente la gravedad de la hemorragia pulmonar y controlar la hemoptisis potencialmente mortal. Terapia de pulso de metilprednisolona general disponible , mientras que la adición de agentes inmunosupresores, como la azatioprina o la ciclofosfamida ; puede inicio de prednisona oral más agentes inmunosupresores como la ciclofosfamida o azatioprina . Después de que el control de la enfermedad se puede desactivar la prednisona inmunosupresor dosis de mantenimiento reducida lentamente 5 ~ 15 mg / d para continuar con el tratamiento .
( 2 ) la terapia de reemplazo de plasma : el recambio plasmático terapéutico , combinado con dosis moderadas de agentes inmunosupresores y terapia de corticoesteroides puede inhibir eficazmente la hemorragia pulmonar y mejorar la función renal. Para los pacientes con progresión rápida , si se puede antes de oliguria , creatinina sérica < 530.4μmol / L todavía no ha sucedido a cabo , el mejor efecto. Ha entrado en un período de enfermedad renal terminal, la creatinina sérica mayor de 530.4μmol / L que necesitan diálisis para mantener la vida , la escasa eficacia . De plasma de reemplazo diario 2 ~ 4L , tiempo y frecuencia de acuerdo con el nivel de anticuerpos circulantes antimembrana basal puede ser . Junto con dosis orales de prednisona ( 60 mg / d ) y agentes inmunosupresores , el 80 % de los pacientes mejoró la función renal ; par tuvo que ser difícil de controlar el impacto del tratamiento de la hemorragia pulmonar, después de la plasmaféresis , los diferentes grados de facilidad .
( 3 ) la terapia de reemplazo renal : tratamiento para inválida o temprano en el tratamiento convencional de la enfermedad renal en etapa terminal , la hemodiálisis o la diálisis peritoneal debe ser para mantener la vida . Como una condición estable, la circulación de la sangre para reducir los anticuerpos antimembrana basal , considerar un trasplante de riñón . Puede haber una recaída después del trasplante renal , es difícil estimar con exactitud su incidencia pueden recaer tasa no es alta. Algunas personas piensan primero antes de un trasplante de riñón nefrectomía bilateral , pero si se puede reducir la recaída después de un trasplante de riñón , no hay pruebas suficientes.
( 4 ) Otros: pacientes con diagnóstico de síndrome de Goodpasture, como la biopsia demostrado daño irreversible , la terapia de pulsos de esteroides en dosis altas y un método difícil de controlar la hemorragia pulmonar plasmaféresis , considere la nefrectomía bilateral. Pasado que el tratamiento anticoagulante para que la enfermedad tenga una cierta mejora , pero recientemente algunos estudiosos creen que la posibilidad de que se agrave la terapia anticoagulante de la hemorragia pulmonar no se debe utilizar . Además, se debe reforzar la terapia de apoyo y control de la infección .